Hirschsprungs sygdom er en medfødt aganglion i tyktarmen. Patienten har ikke nerveceller i den submucøse plexus af Meissner og Auerbachs muskelplexus. På grund af fraværet af sammentrækninger i det berørte område og langvarig stagnation af afføring i andre afdelinger er der en betydelig forlængelse og udvidelse af tarmen.
Symptomer på Hirschsprungs sygdom
De tidligste symptomer på Hirschsprungs sygdom er flatulens, forstoppelse og en stigning i omkredsen af underlivet. Hvis patienten ikke konsulterer en læge, begynder sen tegn at dukke op. Disse omfatter:
- anæmi ;
- underernæring;
- fækalsten.
I nogle tilfælde oplever patienterne smerter i maven, hvis styrke kan stige, da varigheden af forstoppelse øges.
Stadier af Hirschsprung sygdom
Hirschsprungs syndrom udvikler sig i flere faser. Den allerførste fase af sygdommen kompenseres: patienten har forstoppelse, men i lang tid kan forskellige rensende enemas meget let eliminere det.
Herefter opstår der et subkompenseret stadium, hvor patientens tilstand forværres og enemas bliver mindre effektive. På dette stadium i udviklingen af Hirschsprungs sygdom hos voksne nedsættes kropsvægten, de er plaget af sværheden i underlivet og åndenød. I nogle tilfælde er der konstateret alvorlig anæmi og metaboliske lidelser.
Den næste fase af sygdommen dekompenseres. Patienter hjælpes ikke længere med rensende enemas og forskellige afføringsmidler. Han har stadig en følelse af tunghed i underlivet, og også tarmobstruktion udvikler sig hurtigt.
Diagnose af Hirschsprungs sygdom
I tilfælde af mistanke om Hirschsprungs sygdom udføres rektalundersøgelse først. I nærvær af sygdommen findes en tom ampul af endetarm i patienten. Sphinctens tone øges. I dette tilfælde er det nødvendigt at undersøge radiografien af alle bukhuleorganernes organer. Med Hirschsprungs sygdom forstørres tyktarmsløjferne og opblæses, undertiden detekterer væskeniveauer.
Patienten skal også underkastes sigmoidoskopi, irrigografi, koloskopi og histokemisk diagnostik.
Behandling af Hirschsprungs sygdom
Den eneste måde at behandle Hirschsprungs sygdom på er kirurgi. Hovedformålene med operationen er:
- likvidationen af alle udvidede afdelinger
- fjernelse af aganglionic zone
- bevarelse af den del af tyktarmen, der virker.
For børn er Swansons, Duhamels og Soaves radikale operationer udviklet. Voksne deres præstation i den sædvanlige form er kontraindiceret på grund af anatomiske træk og svær sklerose i tarmens muskulære eller submucøse membraner. Ofte, med Hirschsprungs sygdom, ændres Duhamels operation, hvor den aganglionære zone fjernes med dannelsen af en kort stump af endetarmen. I de fleste tilfælde er det muligt at forhindre beskadigelse af anusens sphincter og danne en kolorektal anastomose.
Før patienten har brug for
Den samlede prognose for Hirschsprungs sygdom efter operation er relativt gunstig. Men i nogle tilfælde kan det være nødvendigt med gentagen operation. Næsten altid er essensen af en sådan operation reduceret til genopbygningen af anastomosen, og den udføres gennem peritoneal eller perineal adgang.