En af de meget sjældne og farlige sygdomme er amyotrofisk lateral sklerose. Denne sygdom forårsager lammelse af de fleste muskler i menneskekroppen, mens bevidstheden forbliver helt tydelig. Det mest kendte eksempel er den berømte teoretiske fysiker Stephen Hawking, hvilket er et usædvanligt tilfælde, da amyotrofisk sklerose normalt fører til døden inden for 3-5 år, og Hawking formåede at stabilisere tilstanden i en meget længere periode.
De vigtigste symptomer på amyotrofisk lateral sklerose
Hidtil har forskere ikke kunnet konstatere de nøjagtige årsager til amyotrofisk lateralsklerose. Nogle anser denne sygdom arvelige, nogle virale. På grund af det faktum, at ALS forekommer hos omkring 3 personer pr. 10 000 og fremskyndes ret hurtigt, er undersøgelsen af symptomerne noget vanskelig. Der er tegn på, at amyotrofisk lateralsklerose er af autoimmun oprindelse, men i hvert tilfælde kan årsagerne til sygdommen være forskellige og ikke altid klare.
Sygdommen kan ikke løses med en makroskopisk undersøgelse, derfor giver en computertomografi i dette tilfælde ikke noget resultat. Diagnose af amyotrofisk lateralsklerose er baseret på en mikroskopisk analyse af cellerne i cerebral cortex og hele stamcellerne i cerebrospinalkernen. Kun på denne måde kan sygdommen identificeres og skelnes fra andre læsioner i centralnervesystemet med lignende symptomer.
I de tidlige stadier fortsætter ALS næsten unnoticeably, kan kun manifesteres af følelsesløshed og forvirring af tale. Over tid bliver tegn mere udtalt:
- delvis lammelse af nogle muskler i den øvre eller nedre del;
- sans for balance forværres;
- der opstår en spasticitet
- intensiverede dybe reflekser;
- der er pludselige og ukontrollable slag af latter eller græd;
- frossen af foden
- Atrofi af musklerne i skulder- og hoftebælterne, pressen;
- talen bliver ulæselig og usammenhængende;
- åndedrætsbesvær
- der er svaghed og depression .
Den endelige diagnose er lavet efter de uklare tegn på nederlaget for de centrale og perifere motoneuroner i patienten er fikseret. Dette betyder, at processen med destruktion af motorneuroner er begyndt, og snart vil fuldstændig lammelse forekomme. Ofte indtil dette tidspunkt lever patienterne ikke ud, da døden opstår som følge af vanskeligheder med åndedrætsfunktion på grund af atrofi hos de tilsvarende muskler.
Behandling af amyotrofisk lateral sklerose
Da der ikke er nogen grund til sygdommens udvikling, er behandlingen ikke effektiv. Du kan kun sænke processen lidt, ved hjælp af understøttende terapi for at lette dets manifestationer. Først og fremmest vedrører det kunstig ventilation af lungerne. Denne metode anvendes aktivt i Vesten og giver mulighed for at forlænge patientens liv i 5-10 år. I landene i den tidligere CIS anvendes denne teknik praktisk talt ikke på grund af de høje omkostninger ved udstyret.
Der er kun én medicin, der kan bremse sygdommens progression. Dette er Riluzol, som inkluderer rilutec. Det stopper produktionen af patientens glutamat af kroppen, som følge af, at skaden på motoneuroner bliver mindre signifikant. Riluzole er blevet introduceret i brug siden 1995 i USA og mange lande i Europa, men dette stof er endnu ikke blevet registreret og anvendes ikke.
Selvom du formår at få en medicin, må du ikke forvente, at det vil påvirke sygdommens forløb betydeligt. I gennemsnit fjerner Riluzole-behandlingen behovet for at forbinde ventilatoren i ca. en måned.