Hvis fostrets udvikling ikke går galt, har fostret anomalier i de indre organers struktur. En af disse mutationer er Hirschsprung syndrom (megacolon eller aganglion). Denne sygdom forekommer hos en af 5000 børn, hovedsagelig mandlige.
Hirschsprungs sygdom - hvad er det?
Tarmmotiliteten og periodisk udskillelse af fæces reguleres af særlige nerveceller. Medfødt megacolon er karakteriseret ved deres mangel eller mangel, hvorfor evakueringen af fæces er betydeligt hæmmet. Som følge heraf ophobes en stor mængde afføring i tyktarmen. Dette fører til forlængelse og forlængelse af organet.
Hirschsprungs sygdom hos børn - symptomer
Det kliniske billede afhænger stærkt af lokaliteten og graden af innervering af tarmen. Hirschsprungs sygdom hos spædbørn manifesteres i form af følgende symptomer:
- fravær af oprindelig afføring (meconium);
- mærket gasser
- flatulens ;
- opkastning, undertiden galde;
- langvarig forstoppelse
- forandring i form af underlivet
- inverteret eller lavt positioneret navlestreng;
- sjældent diarré.
Sygdom Hirschsprung hos ældre børn ledsages af yderligere symptomer:
- umulighed af afføring uden enema;
- mavesmerter
- forgiftning af kroppen
- forsinkelse i fysisk udvikling
- delvis heterochromi;
- tilstedeværelse af hærdet afføring ("tarmsten")
- anæmi ;
- deformation af brystet;
- underernæring;
- enterocolitis;
- udvidelse af tyktarmen
- tilbøjelighed til at udvikle bronkitis og lungebetændelse;
- opkastning og diarré efter langvarig forstoppelse.
Sygdom Hirschsprung hos børn - diagnose
For at bekræfte mistanker om den beskrevne patologi undersøger lægen først en lille patient omhyggeligt. Hirschsprungs sygdom hos nyfødte kan tidligere blive afsløret selv palpation, idet man føler maven i tyktarmen. En vigtig rolle spilles af forældrenes spørgsmålstegn ved barnet. Hvis familien havde tilfælde af den pågældende anomali, er sandsynligheden for forekomsten hos barnet signifikant øget (arvelig faktor).
Rektal undersøgelse af et barn med Hirschsprung sygdom
Den vigtigste diagnostiske metode til denne sygdom er visuel og fingerundersøgelse af endetarmen (sigmoidoskopi). Hirschsprungs sygdom ledsages af en høj tone i sphincter sammen med et tomt rum foran analåbningen, selvom tømningen ikke forekom i flere dage. For mere information er hardwareforskning tildelt. Sygdom Hirschsprung - Diagnose:
- Irrigoskopi med indførelsen af en bariumblanding;
- koloskopi;
- anorektal manometri;
- biopsi med efterfølgende histologisk analyse.
Hirschsprung sygdom - røntgen
En obligatorisk type undersøgelse ved diagnosticering af den beskrevne sygdom er udførelsen af en undersøgelse. Radiografi hjælper med at finde ud af, hvorvidt megacolon (Hirschsprungs sygdom) er lokaliseret for at finde ud af graden af sygdomsgrad. For at vurdere kvaliteten af tarmmotiliteten anbefales det at introducere kontrastmedium og yderligere ultralyd.
Behandling af Hirschsprungs sygdom hos børn
Den eneste effektive måde at behandle den præsenterede anomali på er kirurgisk indgreb. Konservativ tilgang er kun nødvendig på tærsklen til operationen. Det hjælper med at lindre og lindre Hirschsprungs sygdom - behandling indebærer at eliminere symptomerne på patologi, normalisere udskillelsen af fækalt stof og genoprette tarmmotiliteten. Efter kirurgisk behandling er det vigtigt at sikre barnet den rigtige pleje og følge overholdelsen af en særlig kost.
Hirschsprungs sygdom hos børn - kliniske anbefalinger
Når diagnosen er bekræftet, og lægen har udpeget datoen for operationen, er det nødvendigt at forberede proceduren. Megacolon hos børn indebærer følgende behandlingsforanstaltninger:
- Eliminering af tarmobstruktion. Regelmæssigt installeret sifonflaver med indførelsen af en varm opløsning af natriumchloridkoncentration på 0,9%.
- Restaurering af intestinal mikroflora. Barnet bør tage stoffer, der stimulerer vitaliteten af gavnlige bakterier ( probiotika ).
- Støtte immunitet. Barnet er ordineret vitaminer - E, C, B6, B12.
- Forbedret fæces tilbagetrækning. For at normalisere tømningen af tarmene hjælper med at massere maven og gymnastikken.
- Forebyggelse af forstoppelse. Forhindre stagnation af afføring med en diæt beriget med fiber parallelt med brugen af rent vand.
- Restaurering af metaboliske processer. Ved alvorlige spiseforstyrrelser anbefales intravenøs elektrolytopløsning, glukose og proteinpræparater.
Kirurgi for Hirschsprung sygdom
Der er flere muligheder for kirurgisk indgreb for at fjerne den pågældende sygdom. Alle består af excision af de beskadigede steder af en lige linje og sigmoidtarmen og indfører mellem sunde væv af anastomose. I barndommen udføres Duhamel-kirurgi primært i Hirschsprungs sygdom, men der findes andre typer effektive og sikre procedurer:
- Rectosigmoidektomi ifølge Svenson-Hyatt-Isakov;
- en dyb kolorektal anterior anastomose ifølge Rebein;
- Operation Soave.
De angivne metoder er omtrent identiske med hensyn til effektivitet, så valget af typen kirurgisk indgreb udføres af en specialist. Tildeling af en bestemt radikal manipulation styres lægen af den lille patients alder og tilstand, vurderer hvor hurtigt Hirschsprungs sygdom skrider frem. Det er vigtigt for forældre at finde en erfaren kirurg, alle disse operationer er præget af en kompleks implementeringsmetode.
Sygdomme Hirschsprung - kost
For at lindre symptomerne på den beskrevne patologi anbefales en særlig afførende diæt. Ernæring for Hirschsprungs sygdom indebærer anvendelse af produkter, der blødgør afføringen og stimulerer tarmmotilitet:
- et afkog af klid eller dill (til spædbørn);
- tørrede abrikoser, svesker, især compotes på deres grundlag;
- græskar;
- boghvede, havre, hvede grød;
- en dag kefir;
- roer;
- agurker;
- yoghurt;
- vegetariske supper;
- dampkoteletter og soufflé fra fedtfattig kostkød;
- vegetabilske olier;
- friske bær, frugt og grøntsager.
Fra kosten må vi udelukke alt, der styrker og fremkalder fermentationsprocesserne i tarmen:
- pærer;
- ris, semolina grød;
- frisk hvid og rugbrød;
- røget produkter;
- bun og wienerbrød;
- kakao og chokolade;
- frø;
- kål;
- fedtholdige kød;
- rige bouillon og supper;
- kartofler (i begrænsede mængder);
- pasta;
- kirsebær;
- slik med olie cremer;
- bønner;
- fuldmælk.
Hirschsprungs sygdom hos børn - konsekvenser
Uden korrekt og rettidig behandling kan den anomalie, der overvejes, ende op dårligt, især hvis det diagnosticeres hos en nyfødt. I 80% af disse tilfælde fører Harald Hirschsprungs sygdom til barnets død. Når operationen blev udført tidvist og kvalitativt, forbedres forudsigelserne kraftigt, og omkring 90% af de små patienter vender tilbage til tilfredsstillende hastigheder.
Andre almindelige komplikationer af Hirschsprungs sygdom:
- akut enterocolitis;
- anæmi;
- intestinal obstruktion ;
- alvorlig forgiftning
- bughindebetændelse;
- feber;
- intestinal blødning
- fistel;
- stenose;
- fækal inkontinens.