Werlhofs sygdom - trombocytopenisk purpura - en sygdom manifesteret i form af hæmoragiske effusioner mod baggrund af forøget aggregering (limning) af blodplader. Formade mikrothrombi tilstopper lumen af små arterier. Derudover er der en smeltning af blodlegemer og et fald i antallet af blodplader.
Årsager til Werlhofs sygdom
I øjeblikket er de nøjagtige årsager til trombocytopenisk purpura ikke kendt. Fordele primære og sekundære former for Verlhofs sygdom. Primære former er arvelige eller manifesteret som følge af en smitsom sygdom. Sekundære former har tegn på en række sygdomme.
Symptomer på Verlhofs sygdom
Sygdommen begynder akut, uden tilsyneladende grund, nogle gange imod baggrund af intestinale infektioner eller ARI. I patienten i indledende fase er følgende karakteristiske symptomer mærkbare:
- feber;
- kvalme (eventuelt opkastning);
- hovedpine;
- generel svaghed, træthed
- smerter i brystet og maven.
Hovedtegnet er blå mærker og subkutane blødninger, hvilket forklarer sygdommens andet navn - trombocytopenisk purpura.
Efter et kort tidsrum manifesterer hæmoragisk syndrom sig især i form af:
- nasal, gastrointestinal blødning og hos kvinder også livmoder;
- blødende tandkød , slimhinder
- blødninger i øjets nethinden;
- hæmoptyse.
Hæmoragiske manifestationer ledsages af neurologiske lidelser, såsom:
- sløvhed;
- døsighed;
- desorientering i rum og tid;
- nedsat syn
- ensidig lammelse.
I alvorlige tilfælde er det muligt at udvikle en koma.
Blødninger under huden bliver omfattende og optager et stort område. Afhængig af receptet har effusions en farve fra rødbrun til gul (som en gammel blå mærke).
Diagnose af Verlhofs sygdom begynder med en patients undersøgelse og anamnese. Det diagnostiske kompleks omfatter følgende tests:
- Den generelle analyse af et blod (OAK). Sygdommen bestemmes ved at reducere niveauet af erythrocytter og hæmoglobin, reducere antallet af blodplader og detektere antiplatelet antistoffer.
- Sternær punktering - tager knoglemarv til undersøgelse ved hjælp af sternum punktering. I undersøgelsen af cellesammensætningen findes en stigning i antallet af megakaryocytter, et minimalt antal blodplader, mens der ikke er andre ændringer i knoglemarven, for eksempel dem der er karakteristiske for tumorformationer.
- Trepanobiopsy - en undersøgelse af knoglemarv med periosteum og knogle (fra bækkenregionen), taget ved hjælp af en medicinsk anordning af trefine. Med Verlhofs sygdom svarer forholdet mellem fedt og hæmatopoietisk knoglemarv til normen.
Behandling af Verlhofs sygdom
Terapeutiske foranstaltninger afhænger af sygdommens forløb. Behandlingen udføres ved en af følgende metoder:
- Brugen af kortikosteroider med det formål at hæmme hæmoragisk syndrom og øge blodpladens niveau. Prednisalon er ordineret med en dosis på 1 mg pr. 1 kg patientvægt pr. Dag. I tilfælde af en alvorlig sygdomsforløb fordobles dosis.
- Hvis den korrekte effekt ikke blev opnået, anbefales patienten at fjerne milten . Ifølge medicinsk statistik observeres i 80% af patienterne efter kirurgisk indgreb fuldstændig genopretning.
- I sjældne tilfælde, efter milt-splenektomi, forbliver blødning, og sygdommen forbliver, ordineres immunosuppressive midler (azathioprin, vincristin) og glucocosteroider.
For at fjerne de ydre symptomer på hæmoragisk syndrom anvendes hæmostatiske midler:
- Adrokson;
- nale;
- Hemostatisk svamp;
- østrogener.