Denne klasse af menneskelige sygdomme, som autoimmune, er forbundet med svækkede immunsystemfunktioner og patologisk produktion af autoimmune antistoffer, der virker mod sunde legemsvæv og fører til deres inflammatoriske ændring eller ødelæggelse. Disse patologier kan påvirke forskellige organer og systemer, herunder leveren. Således kan kvinder hos kvinder, især i alderen 40-50 år, udvikle den primære galdecirrhose i leveren, og i mange tilfælde noteres familiens karakter af sygdommen (blandt søstre, mødre og døtre osv.).
Årsager og stadier af primær galde cirrhose
I øjeblikket er det ikke rigtigt kendt, hvad der er udløsningsmekanismen for udvikling af primær galde cirrhose, i dette spørgsmål er undersøgelser og diskussioner på vej. Blandt antagelserne om årsagerne til patologi er følgende:
- virus- og bakterieinfektioner (for nylig er teorier om sygdommens infektiøse karakter meget tvivlsomme);
- hormonelle lidelser;
- genetiske faktorer;
- indvirkning på kemikalier
- andre autoimmune sygdomme (rheumatoid arthritis, Raynauds sygdom, Sjogren's syndrom, autoimmun thyroiditis, sclerodermi, tubulær nyresyreose osv.).
Der er fire faser i udviklingen af sygdommen:
- I begyndelsesfasen opstår der som følge af autoimmune reaktioner en ikke-inflammatorisk inflammatorisk inflammation i de intrahepatiske galdekanaler, galdeblødning observeres.
- Så er der et fald i antallet af galdekanaler, blokade af udskillelse af galde og dets indtræden i blodet.
- Leverens portale kanaler udskiftes med arvæv, tegn på aktiv inflammation og nekrotiske fænomener i parenchymen observeres.
- Stage af små og grove knudercirrhose med tegn på perifer og central cholestase.
Symptomer på primær galde cirrhose
Patologiens første manifestationer, som patienterne oftest klager over, er:
- svær svaghed, hurtig træthed, øget døsighed, signifikant begrænsende aktivitet og nedsat evne til at arbejde
- hud kløe (i mange tilfælde udtalt, værre om natten, og efter at have taget et bad, rører uldprodukter);
- fortykkelse af huden, styrkelse af hudmønsteret;
- cterus i huden, slimhinder, sclera;
- tørre øjne ;
- ubehag, ømhed i den rigtige hypokondrium.
Patienterne forstyrres også ofte af en lille stigning i kropstemperaturen, hovedpine, mangel på appetit, vægttab, depressiv tilstand. Hos nogle patienter er den primære galde cirrhose i den indledende fase af kompensationen næsten asymptomatisk.
Derefter tilføjes følgende symptomer til de angivne symptomer:
- Vaskulære spirer på huden;
- rødme i ansigt, fødder og palmer;
- deformation af negle ("watch glass"), udseendet af hvide tværgående bånd på dem;
- fortykkelse af neglefalanger.
På grund af forstyrrelsen af absorptionen af vitaminer og andre næringsstoffer kan osteoporose, steatorrhea, hypothyroidisme, åreknuder i hæmorøs og esophageal vener, ascites, øget blødning og andre komplikationer også danne sig.
Diagnose af primær galde cirrhose
Leveringen af denne diagnose er baseret på laboratorieprøver:
- en generel blodprøve
- biokemisk blodprøve ;
- koagulation;
- leveranalyser;
- lipidogram;
- generel analyse af urin.
Bekræft diagnosen er mulig via en leverbiopsi, som udføres under ultralydskontrol.
Behandling af primær galde cirrhose
Specifik behandling af sygdommen findes ikke, kun metoder, der reducerer sværhedsgraden af kliniske symptomer, stopper udviklingen af cirrose, forhindrer udviklingen af alvorlige komplikationer. Dybest set er disse medicinske ordninger med udpegelse af immunosuppressive lægemidler, glukokortikosteroider, kolagoger, hepatoprotektorer, antihistaminer mv. Der anvendes også fysioterapeutiske metoder, en særlig diæt er foreskrevet. I alvorlige tilfælde udføres kirurgiske indgreb lige indtil levertransplantationen.